Une maladie cérébrale rare et mortelle chez deux chasseurs de cerfs accroît les inquiétudes concernant la maladie débilitante chronique (MDC)

Deux amis qui chassaient le cerf ensemble dans le même pavillon ont contracté une maladie cérébrale extrêmement rare et sont morts, faisant craindre qu’ils n’aient été infectés par du gibier contaminé.

Une équipe de neurologues du Health Science Center de l’Université du Texas à San Antonio présenté le cas lors d’une conférence la semaine dernière, il a déclaré que le troupeau de cerfs entourant le lodge était infecté par la maladie débilitante chronique (MDC) – une maladie cérébrale mortelle chez les cerfs causée par des protéines prions mal repliées.

« L’histoire du patient, y compris un cas similaire dans son groupe social, suggère une possible nouvelle transmission de la MDC de l’animal à l’homme », ont écrit les chercheurs.

Mais les scientifiques du Centre national de surveillance pathologique des maladies à prions et des Centers for Disease Control (CDC), qui surveillent ces types de maladies depuis des décennies, ont déclaré qu’il est très improbable que la maladie du gibier ou la maladie débilitante chronique ait quelque chose à voir avec ces décès. des deux hommes.

« Nous ne sommes pas d’accord avec la suggestion selon laquelle ces cas seraient causés par la consommation de viande de cerf », a déclaré Ryan Maddox, épidémiologiste principal et chef adjoint du CDC.

Les scientifiques craignent depuis longtemps que la maladie débilitante chronique ne se transmette des cerfs aux humains. Cela ne serait pas seulement dangereux pour la santé humaine, mais aussi dévastateur pour les économies de plein air du Minnesota, du Wisconsin et d’une grande partie du Midwest, où la chasse au cerf est ancrée dans la culture.

La maladie n’est pas traitable et est toujours mortelle chez les cerfs. Cela vient d’un famille de maladies cela a déconcerté les scientifiques pendant des années. Ils ne sont pas causés par un virus ou une bactérie. Au contraire, les protéines prions à l’intérieur du cerveau infecté se plient dans le mauvais sens, perturbant les connexions et tuant les cellules. Les protéines mal repliées s’auto-répliquent, augmentant les dégâts jusqu’à ce que le cerveau ne fonctionne plus.

Il n’y a eu aucun cas connu de maladie débilitante chronique se propageant à l’homme depuis que la maladie a été découverte dans des élevages de gibier en captivité dans les années 1980, ou même depuis qu’elle s’est propagée rapidement dans les populations de cerfs sauvages dans la moitié des États-Unis au cours des 20 dernières années.

D’autres maladies à prions, comme l’encéphalopathie spongiforme bovine ou la maladie de la vache folle, se sont propagées à l’homme. Dans les années 1990, la maladie de la vache folle a provoqué une variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob chez les personnes consommant de la viande infectée. Creutzfeldt-Jakob est une maladie à prion rare qui touche environ une personne sur un million chaque année.

En 2022, un homme de 72 ans ayant « des antécédents de consommation de viande provenant d’une population de cerfs infectés par la MDC » a commencé à montrer des signes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, ont écrit les neurologues texans dans leur présentation.

Son ami, qui chassait dans la même loge et mangeait du gibier du même troupeau, venait de mourir de la maladie. Après le décès de l’homme de 72 ans, une autopsie a confirmé la maladie, ont-ils écrit.

Il n’existe aucune preuve concluante que la maladie débilitante chronique ait rendu ces hommes malades. Ils ont écrit « ce cluster souligne la nécessité d’une enquête plus approfondie ».

Les chercheurs n’ont pas précisé où l’homme chassait. Le Dr Sarah Horn, l’une des neurologues, a refusé d’être interviewée et a réitéré dans un communiqué que les informations contenues dans le rapport ne constituaient pas une étude de recherche complète, mais une présentation d’un cas.

« La conclusion de cette présentation est qu’il n’existe à ce jour aucun cas prouvé de transmission », a-t-elle déclaré.

Maddox, du CDC, a déclaré que l’agence avait examiné les deux cas en 2022.

« Nous sommes convaincus qu’ils font partie du nombre normal de cas que nous voyons », a-t-il déclaré. « De nombreux Américains chassent et encore plus mangent du gibier. Certains développeront des maladies sporadiques. [Creutzfeldt-Jakob] par hasard et d’autres non. »

« L’âge des hommes, la progression des symptômes et les changements dans leur cerveau étaient tous cohérents avec ce que nous observons normalement » dans les cas classiques de Creutzfeldt-Jakob, a déclaré Maddox.

Lorsque la maladie de la vache folle s’est propagée à l’homme et a provoqué une variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, l’âge des patients, les symptômes et les lésions cérébrales visibles de ceux qui ont contracté la maladie en mangeant de la viande infectée étaient nettement différents de ceux de ceux qui l’ont fait. non, a déclaré le Dr Brian Appleby, directeur du Centre national de surveillance des maladies à prions.

Bien que personne ne sache exactement à quoi ressemblerait la maladie débilitante chronique chez l’homme, on s’attend à ce qu’elle soit également identifiable lors d’une autopsie, a déclaré Appleby.

Appleby a déclaré qu’il était d’accord avec les chercheurs sur le fait que toute infection humaine potentielle par la MDC doit être surveillée et étudiée avec diligence.

Plus la maladie se propage dans la nature, plus elle a la possibilité de développer une variante susceptible d’infecter les humains, a-t-il déclaré.

La MDC a été trouvée chez des cerfs dans plusieurs comtés du Minnesota. L’État propose test gratuitet encourage fortement les chasseurs à faire tester leurs cerfs pour la maladie avant de manger la viande.