Les enfants présentant des causes génétiques d’épilepsie, notamment le syndrome de Dravet, étaient cinq fois plus susceptibles d’avoir moins de crises après avoir suivi un régime cétogène, connu sous le nom de céto, pendant un an, selon une nouvelle étude.
Dans tous les types d’épilepsie difficiles à traiter, près des trois quarts des patients ont répondu au régime pauvre en glucides et riche en graisses.
Les répondeurs étaient généralement plus jeunes que les non-répondants, mais étaient plus âgés au moment du début des crises. Ils avaient également des crises moins fréquentes avant le régime. Dans le même temps, les non-répondants étaient plus susceptibles de prendre davantage de médicaments anti-épileptiques avant de commencer le régime céto.
Ces résultats soulignent « l’importance d’une intervention précoce et de l’âge pour prédire le succès des traitements diététiques pour [genetic epilepsy syndromes]», ont écrit les chercheurs.
L’étude, « Efficacité à court terme et effets secondaires du régime cétogène dans l’épilepsie pharmacorésistante chez les enfants atteints de syndromes d’épilepsie génétiques», a été publié dans la revue Frontières en neurologie.
Étudier les effets du régime céto chez les enfants présentant des causes génétiques d’épilepsie
Presque tous les cas de syndrome de Dravet, un type d’épilepsie sévère caractérisé par des crises prolongées au cours de la première année de vie, sont causés par des mutations du SCN1A gène. Les convulsions peuvent être déclenchées par une maladie, de la fièvre, un bain chaud ou un temps chaud, en particulier dans les premières phases de la maladie.
Étant donné que les crises associées à Dravet sont généralement résistantes aux médicaments anti-épileptiques standards, des approches alternatives, telles que le régime céto, ont été suggérées. On pense que le régime riche en graisses, faible en glucides et limité en protéines favorise un changement de source d’énergie préférée du corps. Au lieu du sucre de glucose, dérivé des glucides, les corps gras appelés cétones deviennent la principale source d’énergie.
UN avis précédent Plusieurs essais cliniques portant sur plus de 1 000 enfants et adolescents ont conclu que le régime céto était efficace pour réduire la fréquence des crises dans les cas d’épilepsie pharmacorésistante.
Pourtant, les données décrivant l’efficacité du régime céto chez les patients pharmacorésistants atteints de syndromes d’épilepsie génétique comme Dravet sont rares.
Dans cette étude, une équipe de recherche d’Arabie Saoudite et du Qatar a inscrit 77 enfants de moins de 14 ans atteints de divers types d’épilepsie pour suivre un régime céto pendant un an. Parmi ce groupe, environ 55 % étaient des garçons.
Environ 10 % des enfants souffraient du syndrome de Dravet, tandis que près d’un cinquième souffraient du syndrome de Dravet. Syndrome de Lennox-Gastaut. D’autres syndromes cliniques comprenaient le syndrome de West et le syndrome de déficit en GLUT1, affectant chacun environ 5 % des patients, ainsi qu’une encéphalopathie inclassable avec mutations génétiques, observée chez 18 % du groupe.
Parallèlement aux soins standard, les enfants ont été lentement initiés au régime céto, le plan alimentaire de chaque patient étant soigneusement conçu à l’aide de repas et de préparations céto. L’efficacité du régime alimentaire a été évaluée à trois, six et 12 mois, et les patients ont été classés comme étant sans crises, répondeurs ou non-répondeurs. Les répondeurs ont eu au moins 50 % de crises en moins à n’importe quel stade, tandis que les non-répondants en ont eu moins.
75 % des patients de Dravet ont eu moins de crises après un an de régime céto
Les données ont montré qu’environ 71 % des participants ont répondu au régime céto. Les répondeurs étaient plus jeunes, avec un âge moyen d’environ 7,5 ans, tandis que les non-répondants avaient en moyenne près de 9 ans. Les enfants qui ont répondu au régime avaient également un âge moyen plus élevé au début des crises (22 contre 9 mois). Les taux de réponse entre les sexes ne différaient pas.
Sur les 28 patients qui ont eu des crises mensuelles avant de commencer le régime céto, près de 90 % ont obtenu une amélioration des crises. De plus, près de 60 % des personnes ayant des crises hebdomadaires se sont améliorées.
Parmi ceux qui avaient des crises quotidiennes, un tiers ont montré une certaine réduction ou un certain contrôle de leur activité épileptique, mais ils avaient quand même des crises quotidiennes.
Nos résultats indiquent une amélioration significative du contrôle des crises, en particulier chez les patients plus jeunes et chez ceux dont les crises surviennent plus tard.
Tous les patients qui n’utilisaient aucun médicament anti-épileptique ou qui prenaient un seul médicament avaient moins de crises après un an de régime. De plus, 80 % des patients prenant deux médicaments ont amélioré leur contrôle des crises, tandis que 63 % des patients utilisant trois médicaments ou plus ont obtenu une amélioration.
Des réductions des crises ont été observées chez près des trois quarts des patients présentant une IRM cérébrale anormale et un électroencéphalogramme anormal, qui mesure l’activité électrique du cerveau.
Moins de convulsions ont été observées dans 93 % des cas de syndrome de Lennox-Gastaut, suivis par 79 % des cas d’encéphalopathies inclassables et 75 % de ceux de Dravet.
Par rapport à avant le régime, le contrôle des crises a augmenté de manière significative chez les patients présentant des causes génétiques confirmées d’épilepsie (18,75 % à 60,77 %) et des causes structurelles d’épilepsie (22 % à 55 %). Les patients présentant des causes infectieuses et inconnues ne se sont pas améliorés de manière significative après l’intervention céto.
Dans une analyse statistique ajustée, les patients présentant des causes génétiques d’épilepsie étaient plus de cinq fois plus susceptibles de répondre au régime céto. En revanche, ceux qui prenaient trois médicaments antiépileptiques ou plus étaient près de 80 % moins susceptibles d’obtenir une réponse.
Des événements indésirables ont été rapportés par 35 patients. La constipation la plus fréquente a été signalée par 26 % du groupe, suivie de l’irritabilité et des nausées, touchant respectivement environ 14 % et 9 % des patients. D’autres événements comprenaient des vomissements, une perte de poids, de la fatigue, une hypoglycémie (faible taux de sucre dans le sang), des carences nutritionnelles, des calculs rénaux et une pancréatite. Aucun des participants n’a arrêté le régime en raison d’événements indésirables.
« Nos résultats indiquent une amélioration significative du contrôle des crises, en particulier chez les patients plus jeunes et ceux dont les crises surviennent plus tard », ont conclu les chercheurs. « Les patients présentant des mutations génétiques spécifiques ont bien répondu [the keto diet], » et « [anti-seizure medications] utilisé avant de commencer [keto] est crucial pour prédire la réponse.
