Les effets positifs du traitement immunomodulateur dans la PIDC sont toujours observés chez les patients ne bénéficiant pas d’études de conduction nerveuse
Dr Patrick A. Curry
(Crédit : Centre médical de l’Université de Rochester)
Une étude récemment publiée a montré que les patients présentant des caractéristiques cliniques et cliniques de polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PIDC) sans preuve de démyélinisation par les études de conduction nerveuse (ECN) avaient une réponse positive au traitement par thérapies immunomodulatrices. Dans l’ensemble, ces données soulèvent la question d’un essai testant un traitement immunomodulateur dans cette population de patients, en particulier en cas de rehaussement de la racine ou du plexus lombo-sacré par IRM.1,2
Publié dans Muscle et nerf, 232 patients ont été évalués et traités pour une CIDP présumée, dont 20 répondaient à tous les critères de l’étude. Parmi les patients inclus, 18 ont reçu des immunoglobulines intraveineuses, 10 des corticostéroïdes, 1 une plasmaphérèse et 6 d’autres traitements immunomodulateurs. Au cours du suivi, 12 patients ont présenté une réponse positive soutenue au traitement selon le score total du Medical Research Council (MRCSS) ou l’échelle de Rankin modifiée (mRS). Parmi ceux-ci, 7 patients répondaient aux critères d’amélioration de l’une ou l’autre échelle lors de la visite de suivi à 3 mois, 1 à 6 mois, 3 à 12 mois et 1 à 2 ans.
« Alors que le surdiagnostic de la PIDC peut conduire à un traitement immunomodulateur inutile et potentiellement nocif, le sous-diagnostic de la PIDC et le retard de traitement peuvent conduire à l’accumulation de symptômes invalidants », ont écrit l’auteur principal Patrick A. Curry, MD, professeur adjoint au département de neurologie du centre médical de l’Université de Rochester, et ses collègues.1
Les enquêteurs ont identifié tous les patients traités pour une CIDP présumée grâce à une recherche électronique de leurs dossiers médicaux entre octobre 1995 et octobre 2021. Bien que les patients inclus dans l’analyse ne présentaient pas de critères NCS de démyélinisation, ils avaient un liquide céphalorachidien de soutien (protéine du LCR > 45 mg/dL, 94 % [17/18]), IRM (IRM rehaussement de la racine ou du plexus lombo-sacré, 43 % [6/14]) ou US (nerfs proximaux élargis à l’US, 67 % [4/6]) caractéristiques compatibles avec la CIDP. Les auteurs ont défini une réponse positive au traitement des thérapies modificatrices de la maladie administrées aux participants comme une amélioration d’au moins 1 point du mRS ou une augmentation de 4 points du MRCSS. Les chercheurs ont recueilli des données au départ avant le traitement, puis après le traitement à 3 mois, 6 mois, 1 an et chaque année après jusqu’à la dernière visite de suivi.
EN SAVOIR PLUS: Une étude révèle un lien entre la séroprévalence accrue du virus de l’hépatite E et la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique
Principaux enseignements cliniques
- Les traitements immunomodulateurs peuvent être efficaces pour les patients atteints de CIDP même sans démyélinisation confirmée par NCS, en particulier si l’IRM indique une amélioration de la racine nerveuse ou du plexus.
- L’IRM reste précieuse pour évaluer la PIDC, en particulier pour détecter une atteinte de la racine ou du plexus lombo-sacré non visible sur d’autres tests diagnostiques.
- La nature rétrospective de l’étude, la petite taille de l’échantillon et les différentes méthodes de diagnostic limitent ses conclusions, soulignant la nécessité d’essais standardisés à plus grande échelle pour affiner les recommandations de traitement.
Les auteurs n’ont observé aucune caractéristique clinique associée à une réponse clinique positive. Parmi les caractéristiques de laboratoire favorables, les chercheurs ont rapporté que seule la rehaussement des racines nerveuses à l’IRM était associée à une réponse positive au traitement sur le MRCSS ou le mRS chez les participants. De plus, ni la présence de nerfs proximaux élargis à l’échographie ni une protéine élevée dans le LCR supérieure à 45 mg/dL ou même supérieure à 100 mg/dL n’ont été signalées comme étant associées à une réponse positive au traitement. Parmi les 6 patients présentant un rehaussement de contraste à l’IRM, 4 répondaient aux critères de la CIDP polyradiculaire et 2 présentaient des présentations multifocales avec atteinte du plexus lombaire ou brachial, dont 1 avait subi une biopsie confirmative du nerf fasciculaire du plexus brachial.
« Dans notre étude, les IRM ont toutes été réalisées avec et sans gadolinium, ont été évaluées par des neuroradiologues expérimentés et se sont concentrées sur la présence ou l’absence d’amélioration nerveuse ou radiculaire, un marqueur potentiel de la maladie active », ont noté Curry et al.1 « Six des 20 patients (30 %) présentaient une amélioration des racines ou du plexus, ce qui suggère que l’IRM est toujours utile pour évaluer les patients présentant des neuropathies potentielles à médiation immunitaire affectant préférentiellement les racines ou le plexus lombo-sacré proximaux, non évaluables par échographie, et chez lesquels les échographies distales de routine ne montrent qu’une physiologie axonale. »
Les auteurs ont noté que l’étude actuelle présentait plusieurs limites, telles que sa conception rétrospective, l’absence d’une évaluation diagnostique et d’un protocole de traitement standardisés et la petite taille de l’échantillon. Les chercheurs ont rapporté que bien que 90 % des patients disposaient de données sur le LCR, seulement 70 % avaient une IRM contrastée des racines nerveuses et 30 % avaient une imagerie par ultrasons, qui a été notée comme une méthode de diagnostic plus récente. Les auteurs ont également reconnu des limites supplémentaires, notamment la restriction de l’évaluation des réponses au traitement avec MRCSS et mRS en raison de leur disponibilité sur la période de 26 ans. De plus, les chercheurs ont utilisé les lignes directrices EFNS/PNS de 2010 dans l’étude, qui incluaient l’IRM comme support pour la PIDC, alors que les lignes directrices de 2021 n’approuvent plus les résultats de l’IRM en raison de problèmes de reproductibilité.
« En l’absence de démyélinisation sur NCS, nos données soutiennent l’idée qu’un essai de traitement immunomodulateur devrait être fortement envisagé chez les patients présentant des caractéristiques cliniques de PIDC avec d’autres caractéristiques de laboratoire et d’imagerie à l’appui, en particulier une amélioration des racines nerveuses ou du plexus à l’IRM, et que l’IRM avec contraste a toujours un rôle à jouer dans l’évaluation des patients présentant une atteinte sélective des segments nerveux proximaux », ont noté Curry et al.1 « Toutefois, des recommandations thérapeutiques définitives pour ce sous-groupe de patients attendent un essai contrôlé par placebo suffisamment puissant, avec un protocole de traitement standardisé et des évaluations des résultats. »
