Une étude de synthèse met en évidence les défis liés au traitement et au diagnostic de la coronaropathie
Établir un diagnostic d’anémie hémolytique auto-immune (AIHA), un groupe de maladies comprenant la maladie des agglutinines froides (MAC), est parfois difficile, en raison de la grande variabilité des signes et symptômes et de la possibilité d’une cause secondaire, a montré une étude de synthèse.
« De plus, la thérapie est peu fondée sur des preuves et est principalement financée sur le consensus d’experts », ont écrit les chercheurs.
L’étude de synthèse a décrit plusieurs cas mettant en évidence les difficultés liées au diagnostic et/ou au traitement de la coronaropathie et d’autres types d’AIHA. Un cas, concernant une femme de 76 ans atteinte d’une coronaropathie secondaire à un cancer du sang, a montré un risque accru d’infections potentiellement mortelles avec plusieurs traitements immunosuppresseurs jusqu’à et après l’obtention d’un diagnostic correct.
L’étude, « Anémies hémolytiques auto-immunes : défis en matière de diagnostic et de traitement», a été publié dans Médecine transfusionnelle et hémothérapie.
L’AIHA comprend un groupe de maladies dans lesquelles des anticorps autoréactifs se lient aux globules rouges du corps, les marquant pour leur destruction. Il est généralement divisé en trois types : CAD, dans lequel les anticorps anormaux, appelés agglutinines froides, sont actifs à basse température ; AIHA chaud, où les anticorps sont actifs à des températures plus élevées ; et AIHA mixte, où les anticorps sont actifs dans une plage de températures.
Dans la coronaropathie, la destruction des globules rouges provoque des symptômes tels que l’anémie, la fatigue, une peau bleutée (acrocyanose) et le phénomène de Raynaud, lorsque les extrémités du corps deviennent engourdies et/ou décolorées en réponse aux températures froides.
Le traitement de la coronaropathie est complexe car les symptômes et les causes varient
« Les AIHA sont hautement [variable]de léger/compensé à potentiellement mortel/fulminant, et peut être primaire ou [secondary, when] associée à des infections, [cancers]les maladies auto-immunes, les greffes, les immunodéficiences et les médicaments », ont écrit les chercheurs.
Les deux chercheurs italiens ont passé en revue les connaissances actuelles sur la manière dont ces différentes formes d’AIHA sont diagnostiquées et traitées, soulignant les complexités que peuvent rencontrer les cliniciens qui s’occupent des patients.
Le diagnostic de tout type d’AIHA implique généralement un test de Coombs direct, qui évalue la présence d’anticorps et d’autres protéines immunitaires liées aux globules rouges. Il est cependant crucial de faire la distinction entre les différentes formes d’AIHA, car les traitements pour l’AIHA chaud ne sont généralement pas efficaces en cas de coronaropathie et vice versa.
De plus, « le diagnostic d’une maladie sous-jacente peut être particulièrement complexe, car elle implique plusieurs conditions », écrivent les chercheurs.
La nature de l’affection sous-jacente de l’AIHA secondaire peut également avoir un « impact sur les choix de traitement et les résultats », même si la plupart des AIHA secondaires « sont exclues des essais cliniques, limitant ainsi l’approche thérapeutique », ont écrit les chercheurs.
Le traitement de la coronaropathie se concentre généralement avant tout sur les étapes visant à minimiser l’exposition au froid, ce qui peut aider à empêcher les symptômes de devenir un problème. Dans les cas plus graves, des médicaments immunosuppresseurs peuvent être utilisés pour arrêter la production d’anticorps responsables de la maladie.
Mais si ces thérapies peuvent être efficaces pour contrôler la coronaropathie, la suppression du système immunitaire peut également rendre les patients vulnérables aux infections.
Ce compromis a été mis en évidence dans l’un des cas décrits dans l’étude.
Le cas d’une femme montre des « pièges »
Une femme de 76 ans a été suivie par un immunologiste pendant cinq ans en raison d’une maladie imitant une maladie auto-immune appelée sclérodermie et associé également à l’anémie et au phénomène de Raynaud. Elle a reçu plusieurs traitements immunosuppresseurs, notamment des stéroïdes, de l’azathioprine et du cyclophosphamide.
La femme a été orientée vers un hématologue parce que les marqueurs de destruction des cellules sanguines s’aggravaient régulièrement sans cause claire. Un test de Coombs positif et des taux d’agglutinines froides supérieurs à la normale ont finalement conduit à un diagnostic de coronaropathie.
Au début, la coronaropathie du patient était considérée comme primaire. Elle a reçu une transfusion sanguine pour son anémie sévère et a commencé un traitement au rituximab, un traitement de base contre la coronaropathie qui agit en appauvrissant les lymphocytes B, les cellules immunitaires qui fabriquent les anticorps.
Le rituximab s’est avéré partiellement efficace pour gérer les symptômes de la femme, mais après quelques mois, elle a de nouveau développé une anémie et une acrocyanose sévères, ainsi que des urines foncées, signe d’une destruction excessive des cellules sanguines.
Des tests plus approfondis ont révélé un cancer du sang non détecté auparavant dans la moelle osseuse, et son diagnostic a été reclassé de CAD primaire à CAD secondaire.
Suite au nouveau diagnostic, la femme a reçu d’autres cycles de traitement par rituximab en association avec la bendamustine de chimiothérapie. Mais après deux mois de traitement immunosuppresseur, elle a développé une grave infection fongique qui s’est finalement révélée mortelle.
« Ce cas met en lumière les écueils du diagnostic différentiel entre [primary and secondary CAD] et comment la maladie [profile] peut évoluer avec le temps », ont écrit les chercheurs. « De plus, cela souligne le risque infectieux des traitements immunosuppresseurs antérieurs et ultérieurs chez les patients âgés et fragiles atteints de coronaropathie. »
